Xalapa, Ver.- Hoy se celebra el día internacional del angioedema hereditario, rara enfermedad caracterizada por tumefacciones recurrentes (edemas) de la piel, las mucosas y los órganos internos, que pueden resultar letales.
La enfermedad, de origen genético, tiene carácter autosómico dominante, de manera que un niño tiene un 50% de posibilidades de padecerla, si uno de sus progenitores la tiene.
Inicialmente se denominó edema de Quincke, por haber sido Heinrich I. Quincke quien publicó la primera descripción detallada en 1882, al objetivar el cuadro en dos generaciones de la misma familia. Tres años más tarde Strubing utilizó por primera vez el término angioedema para referirse a este trastorno y, hacia 1888, Osler demostró su carácter hereditario.
Tradicionalmente se ha denominado también edema angioneurótico, debido a que una de las manifestaciones de la enfermedad, al dolor abdominal inexplicado, llevaba a suponer como causa un presunto desorden nervioso.
La denominación más descriptiva es la de angioedema hereditario o familiar por déficit de C1-INH (AHF), que explicita la causa de la enfermedad.
Se calcula que hay una persona afectada en un margen de 10.000 a 50.000 individuos, si bien la cifra de casos desconocidos probablemente es muy superior. En Europa se estima que hay, en el año 2009, unas 75.000 personas afectadas, de las cuales sólo un 45% estarían correctamente diagnosticadas.
Hace 2 años se celebró el primer Congreso en la Cd. de Buenos Aires, Argentina donde quedó de manifiesto que el AEH está subdiagnosticado en Latinoamérica, ya que de los más de 57,000 pacientes estimados, sólo se ha diagnosticado a menos del 5%.
La Asociación Latinoamericana y la Asociación Mexicana de Angioedema Hereditario pretenden al realizar más congresos a fin de promover el conocimiento de la enfermedad en el ámbito médico y áreas afines, así como entre los pacientes, con el objetivo de diagnosticar tempranamente a pacientes con AEH. El resultado de este esfuerzo será; mejorar la calidad de vida del paciente a través de tratamientos oportunos.
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